О врожденной глухоте у якутских лаек и других пород с крайней степенью белой пятнистости.
Практически все заводчики якутских лаек имеют определенное представление о врожденной глухоте и знают, что она как-то связана с пигментом. Начиная работать с породой, я представляла себе полуглухую якутскую лайку как белую (или хотя бы белоголовую) собаку с плохо окрашенным носом, веками и губами.
Какое-то время просуществовала такая стройная картина мира, но потом я увидела фото щенка, которое стало для меня шоком. Вам я его тоже показываю, это щенок на «фото 1». Богатый окрас по корпусу с отличным пигментом, широкой симметричной маской на голове и обоими тестированными родителями с BAER +/+ Сразу возникла масса вопросов. Как такое может быть? Может ли BAER тест в данном случае ошибаться? Какой процент полуглухих щенков мы получаем в своих пометах?
Все-таки не спроста когда-то меня свела судьба с ветеринарным врачом Татьяной Прохоровой. Она одна из первых в Воронеже начала использовать BAER, как заводчик далматинов. У нее накоплено больше десяти лет практического опыта тестирования, который плюсуется к знаниям ветеринарного врача. Разбираем тему вместе! Слов много, картинок мало - держитесь :)
О терминах. BAER это и методика тестирования, и получаемый результат (дословно Вызываемая Слуховая Реакция Мозга/Brainstem Auditory Evoced Response). BAER +/+ это результат теста здорового щенка, оба уха слышат. BAER +/- результат полуглухого (унилатерального) щенка. BAER -/- это полностью глухая (билатеральная) собака. Сенсоневральная глухота – врожденная глухота.
- Действительно ли есть взаимосвязь с пигментом? Биологический механизм врожденной глухоты.
«Считается что врожденная глухота встречается у собак с геном крайней пятнистости: далматины, белые бультерьеры и боксеры, английские сеттеры, якутские лайки, и окрасом мерле: колли, корги, таксы, бобтейлы – рассказывает Татьяна. - Она связана с аномалией миграции пигментных клеток или их взаимодействием с другими структурами во внутреннем ухе. Это приводит к дегенерации нервных окончаний в первые недели жизни щенка»
Этот дефект имеет генетическую природу, причем виновата «поломка» сразу несколько генов. В связи с этим мы говорим о полигенной наследуемости заболевания. Пока эти гены не найдены.
«Так же есть предположение что у голубоглазых собак отсутствие пигмента в радужке сопровождается отсутствием пигмента во внутреннем ухе. Я как заводчик породы далматин имею некоторую статистику в моем питомнике и могу сказать что двусторонне глухие щенки чаще светлоокрашены, а у разноглазых щенков процент глухоты такой же как у кареглазых»
Но если брать якутскую лайку, то видно, что полуглухими могут быть даже ярко окрашенные представители породы.
- А может быть ошибка?! О достоверности BAER test.
BAER test на сегодняшний момент единственный способ инструментально подтвердить или исключить одно-дву- стороннюю глухоту. Эта электродиагностическая методика была изобретена еще в 60х годах и ее результативность полностью проверена.
Нет смысла погружатьcя в суть исследования. Достаточно знать, что ее результатом является график, создаваемый отдельно для каждого уха. На графике слышащего уха будет 4-6 характерных всплесков (пика), график глухого уха будет плоским (см. последнюю иллюстрацию)
Бывают спорные случаи, когда можно получить график с невысокими пиками и чрезмерными задержками. Обычно это связано с остаточным слухом у маленьких щенков. В спорных случаях возможно проведение серии исследований как в один и тот же день, так и в разном возрасте.
«Опять-таки на примере породы далматин в России - а наши заводчики при помощи НКП стараются тестировать 100% стандартных и бракованных щенков на протяжении 10 лет - я не знаю случаев ложноположительных или ложноотрицательных результатов тестирования» - делится Татьяна своей практикой.
- Какой оптимальный возраст и правила проведения теста?
BAER тест может быть проведен в любом возрасте. Щенков начинают тестировать с 5-6 недель. Некоторые ветклиники уверяют, что BAER test сделанный без седации однозначно не достоверен. Но это не так.
«С одной стороны движения и сокращения мышц могут повлиять на график, создавая ложноположительный или ложно отрицательный результат. Однако проведение исследования под седацией желательно в случае, если мы имеем дело с очень активными пациентами, которые не позволяют проводить исследование. В России мы тестируем щенков и взрослых далматинов без седации. Несколько раз исследования проводились с использованием наркоза, именно в спорных случаях, и результаты были одинаковы»
- Если BAER показал минус, это приговор? Окончательность диагноза и наследование.
В случае, когда тестируется взрослая собака, у нее может быть выявлена проводящая потеря слуха.
Причиной могут быть различные проблемы или заболевания: инородное тело в канале, утолщение или перфорация барабанной перепонки, склероз косточки или жидкость в среднем ухе.
На BAER это проявляется в виде уменьшенных амплитуд и длительных задержках пиков по времени (если проблема серьезная, график может быть плоским). К счастью, многие случаи такой тугоухости лечатся, а вот сенсоневральная глухота, о которой мы говорим, неизлечима.
- Почему важно тестировать производителей? Ведь даже тестированные родители +/+ могут дать щенка +/- и даже -/-
Да, это действительно так, потому что нет генетических тестов, позволяющих исключить носителей. Собака +/+ может быть носителем, а может быть и чистой. Собака +/- это 100% носитель. Если мы вяжем одного из производителей c тестом +/- мы увеличиваем риск получения билатеральных щенков в помете на 25%. Вязка двух производителей +/- повышает риск на 50%.
BAER test это простой, быстрый и достоверный способ минимизировать риск получения в разведении глухих щенков. Это зона ответственности заводчика.
Об унилатеральных собаках и их количестве в породе.
- Моя собака из коридора слышит, как на кухне на пол упало печенье, это значит, что у нее все отлично со слухом?
К сожалению, нет. Однако такие собаки полностью компенсируют (по человеческим меркам) потерю слуха одной стороной и производят впечатление полностью здоровых собак. Частичная глухота никак не отразиться на ее роли полноценного члена семьи и отличного компаньона. Выявить +/- можно только тестированием и никак иначе.
Остается добавить, что информации по якутским лайкам очень мало. Нельзя с уверенностью утверждать, что собаки +/- составляют низкий процент в породе. В России тестируется мизерное число пометов и далеко не все производители. Владельцы, как правило, вообще не тестируют своих собак и это тоже понятно. Во Франции заводчик, который начал публиковать результаты проверки своих пометов, довольно быстро прекратил это делать. Когда вокруг никто не тестирует своих щенков (или не публикует данные), а у одного заводчика периодически выявляется плюс-минус, складывается ложное впечатление, что у него какие-то больные собаки. Хотя это всего лишь общая проблема в породе.
Тем не менее собаки, остающиеся в питомниках как производители, именно в Европе, тестируются всегда (точно также как и ввозимые). Очень редко можно увидеть анонс помета без результатов тестирования.
Все собаки, размещенные на фото, живут в Европе и имеют BAER +/-
Ветеринарный врач Татьяна Прохорова и Питомник CoolJack. Больше информации обо всем в группе питомника в VK